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动脉瘤是动脉管壁由于先天性结构异常或后天性病理变化,致使局部动脉管壁脆弱,在血流不断地冲击下,造成局部动脉管壁向外异常扩张或膨出。
【病因】
动脉瘤常见的病因有下列几种:
1.动脉粥样硬化性 它是动脉瘤中最常见的病因。由于血脂质代谢紊乱,大量血脂质和纤维素的沉积,使内膜和内膜下层组织增厚,形成粥样硬化斑块。同时,动脉壁层中的滋养血管为纤维僵硬组织压迫,致动脉壁营养障碍,使中层肌纤维和弹力纤维遭破坏,发生退行性变和断裂,使动脉壁脆弱而形成动脉瘤。
2.创伤性 损伤可由直接暴力,如刀刺伤、枪弹伤、弹片伤等使动脉壁部分破裂或完全断离;也可由间接暴力,如爆炸伤的高压、高速力量的传递,造成动脉挫伤或管壁撕裂,发展或形成动脉瘤。近年来医源性创伤动脉所引起动脉瘤的发生率有不断增加的趋势,如人造血管移植后的吻合口动脉瘤,各种经动脉穿刺及插管检查后,动脉内膜剥脱术加静脉片增补术后,均可因动脉管壁受损、薄弱而产生动脉瘤。
3.感染性 它的发生机理有:①由于动脉管腔内感染性栓塞或动脉壁的滋养血管栓塞,继发小脓肿而造成中层薄弱、膨出而形成动脉瘤。感染的来源有败血症、亚急性细菌性心内膜炎、肺炎等。②动脉邻近感染病灶使动脉壁受累所致。③动脉损伤继发感染,如各种动脉穿刺或插管检查或血管外科手术,或穿入性动脉损伤并发感染后而引起的动脉瘤。
4.先天性 由于先天性因素使动脉壁层薄弱而产生动脉瘤。如动脉中层节段性缺如、肌纤维发育不良和中层囊性变性等。一般多见于颅内动脉和Willis环前段动脉。又如先天性结缔组织发育不良致全身弹性纤维脆弱而产生各类主动脉瘤,又称Marfan综合征伴主动脉瘤。这类动脉瘤易导致破裂。
5.梅毒性 由于梅毒螺旋体经动脉周围淋巴管进入动脉外膜及其滋养血管后引起动脉炎、动脉滋养血管阻塞使中层营养障碍、肌纤维及弹力纤维变性导致动脉管壁脆弱而逐渐形成动脉瘤。这种动脉瘤好发于升主动脉、主动脉等。目前已属少见。
6.其他 病因未明的动脉壁层变性,如多发性大动脉炎、Behcet病、结节性动脉周围炎等。
【临床表现】
根据动脉瘤的部位和大小以及有无并发症等存在,可出现不同的临床表现。
(一)症状
1.肿块 搏动性肿块是动脉瘤最常见的症状。肿块可呈圆形或梭形。
2.疼痛 一般仅感局部轻度胀痛,但当动脉瘤逐渐增大,压迫周围神经或压迫侵蚀骨质时,则可引起局部疼痛或呈放射性痛。如动脉瘤伴有感染时,疼痛加重。如动脉瘤壁内夹层血肿形成或动脉瘤趋于破裂时,疼痛则骤然加剧呈撕裂样。
3.循环障碍 动脉瘤腔内的附壁血栓,可使管腔狭窄,远段血流减少;动脉瘤内壁上血栓或粥样斑块脱落,引起动脉栓塞或继发血栓形成,出现远端组织的循环障碍。如脑组织缺血可有暂时性昏厥、耳鸣、视力障碍,甚至昏迷和偏瘫;内脏缺血可出现腹痛及便血;下肢缺血可有肢端麻木、发凉,肢体间歇性跛行或静息痛等。
4.局部压迫症状 动脉瘤逐渐增大时,可压迫邻近组织和器官。如锁骨下动脉瘤可压迫臂丛神经产生上肢麻木,无力,感觉异常或轻瘫。颈总动脉根部动脉瘤可压迫颈交感神经节,出现Horner征。胸主动脉瘤可压迫食管、气管等引起吞咽困难、呼吸窘迫。腹主动脉瘤有时可压迫胆总管引起黄疸。
5.出血 少数病例中,动脉瘤并发破裂出血是最初的症状。胸、腹主动脉瘤突然破裂引起大量出血,常致命。如胸主动脉瘤破入气管可引起大量咯血、窒息;破入食管可出现大量呕血。腹主动脉瘤破入十二指肠,则出现上消化道出血。颈动脉瘤出血,常可引起脑缺血症状。四肢动脉瘤出血,可产生肢体急性肿胀和远侧缺血现象。
此外,多数患胸、腹腔内动脉瘤的病人,自觉可无任何症状,而在全身检查时包括B型超声波或电子计算机体层扫描(CT)时才被发现。
(二)体征
1.搏动性肿块 它是动脉瘤的典型体征,往往是诊断的可靠依据。肿块可呈圆形或梭形,表面光滑,张力性高,且具有膨胀搏动性的特征,搏动的频率与病人的心率一致。
2.杂音 在动脉瘤的部位,有时可闻及响度不等的吹风样收缩期杂音,这种杂音的产生是由于血液在瘤腔形成涡流所致。如动脉瘤内有血栓机化、血流减少时,杂音往往不明显或听不到。
3.震颤 创伤性动脉瘤的局部有时可触得收缩期震颤。
4. 压痛 压痛在动脉瘤的部位一般不明显。但当动脉瘤壁内并发夹层血肿,动脉瘤趋于破裂或并发感染时,压痛就明显。
5.压迫近侧动脉征 位于周围血管的动脉瘤,如压迫动脉瘤的近心端动脉后,可出现下列体征:搏动性肿块体积缩小,搏动、震颤或杂音均减轻或消失。
【特殊检查】
(一)X线平片 少数动脉瘤,在正、侧位X线平片能显示瘤体壁呈蛋壳状钙化阴影。创伤性动脉瘤有时能见到金属异物阴影。
(二)动脉造影 可显示动脉瘤的部位、大小,了解动脉受累的具体范围和侧支循环情况。动脉造影不但能明确诊断,且对拟定手术方案具有一定参考依据。如动脉瘤内有附壁血栓时,动脉造影可显示正常动脉管腔。
(三)超声波检查 B型超声波检查是一种较简便、无损伤性检查方法。它可测定有无动脉瘤、动脉瘤大小和范围,并可作为术前和术后定期随诊检查。
(四)放射性核素检查 常用于腹主动脉瘤的检查。用99锝(99mTc)作静脉注射后,进行Υ-闪烁照相,可明确有无动脉瘤,或显示动脉瘤的大小和范围。
(五)电子计算机断层扫描(computertomography.CT)它是一种无损伤性检查方法,对诊断体腔内主动脉瘤很有帮助,也可作为定期随诊检查以观察动脉瘤的发展,供拟定治疗方案的参考依据。
【治疗说明】
(一)手术适应证和禁忌证
1.适应证 手术治疗是处理动脉瘤唯一有效的方法,不仅可以解除局部症状,预防动脉瘤破裂等并发症,而且可达到良好的治疗效果。凡出现下列情况时,需要进行手术治疗:①瘤体迅速增大,趋于破裂者;②动脉瘤并发感染者;③瘤体增大压迫邻近重要组织和器官者;④瘤壁内夹层血肿产生剧痛者;⑤动脉瘤影响远端血供者。
2.禁忌证 病人伴有严重的脑、心、肺或肾功能不良而不能耐受手术者。
(二)手术方法 根据动脉瘤的部位、大小、范围,有无并发症以及病人的全身情况等具体条件而选择下列几种手术方法:
1.动脉瘤切除和血管重建术 它是最理想的一种手术方法。动脉瘤切除后,如动脉缺损短的,可作端端吻合术;如缺损长的,可用人造血管或自体静脉移植术。对并发感染的动脉瘤,应选择无感染区用人造血管或自体静脉作旁路移植术,同时将动脉瘤旷置,瘤腔外引流术。
2.动脉瘤切除和近、远端动脉结扎术 一般适用于结扎动脉后以不影响远侧组织或器官的血液供应为原则。
3.囊状动脉瘤切线切除和动脉修补术 将囊状膨出的动脉瘤按切线状切除后,作动脉侧壁修补,以恢复血流通畅。
4.动脉瘤内缝合修补术 适用于与周围组织或器官粘连紧密而分界不清楚的假性动脉瘤。经动脉瘤腔,缝合修补动脉壁缺损裂孔。如修补后可引起动脉管腔明显狭窄而影响血流通畅的,可加作补片移植修复。
5.动脉瘤外包裹术 适用于动脉瘤无法切除或不能耐受动脉瘤切除的病人。用织物(如涤纶、纺绸等)在瘤体外面包绕以限制动脉瘤的发展。
(三)术后【并发症】
1.出血 位于四肢或颈部的动脉瘤切除术后出血是较容易发觉,而在胸、腹腔内动脉瘤术后出血,常易导致严重休克,危及生命。一旦发现出血现象,应及时再次手术探查。清除血肿,彻底止血。
2.栓塞 动脉瘤腔内粥样斑块或血栓以及人造血管内和吻合口边缘处的血栓脱落,均可引起远段动脉栓塞致组织缺血。动脉栓塞后应立即作取栓手术。
3.感染 血管手术后感染是一种非常严重的并发症。它可引起血管吻合口组织愈合不良而裂开,也可引起吻合口血栓形成,均能导致手术失败。因此,必须强调术中严格掌握无菌术,手术前、后使用抗生素,手术野彻底止血并用抗生素溶液冲洗等预防感染的措施。如移植的人造血管一旦并发感染,必须予以取除,局部引流,并经无感染区作血管旁路移植术。
4.吻合口动脉瘤 由于局部血肿继发感染、缝线选择不当、缝合技术不良;吻合口边缘动脉组织不正常或移植的人造血管合成纤维强力耗损变性、腐蚀等原因,均能引起吻合口部分或全部断离而发生吻合口动脉瘤。预防措施是术中彻底止血、选择适当缝线和人造血管、在较正常的动脉壁上细致精确地进行缝合,避免吻合口张力等。一旦发生时,应尽早进行手术。对非感染性吻合口动脉瘤,作动脉瘤切除和重新置换人造血管;对感染性吻合口动脉瘤,作动脉瘤切除后,经无感染区进行血管旁路移植术。
(四)治疗结果 周围动脉瘤手术效果满意,手术死亡率在1%以下。肾动脉以下的腹主动脉瘤进行择期性手术的效果良好,手术死亡率为5%左右。但腹主动脉瘤并发破裂的手术死亡率高达20~45%。胸腹主动脉瘤的治疗效果较差,手术死亡率为30%左右。腹主动脉瘤术后5年生存率为73.3%,10年后为30%。上海中山医院腹主动脉瘤手术死亡率为3.8%,术后5年生存率为73.3%,10年生存率为67.94%。大多数病人因患有全身性动脉粥样硬化有关的并发症,而死于心肌梗塞、高血压或脑血管意外等。
【临床表现】
多见于大龄儿童和年轻人,但自婴儿至40岁均可发病。高峰年龄组为11~30岁。按Lichtenstein报告2/3发生在儿童和青少年。
主要表现是疼痛、肿胀。常有外伤史,痛可剧烈,并比肿胀早期出现。有的起病急骤。骨折少见。脊柱发病时可有神经功能障碍甚至截瘫。
【X线表现】
虽然各不一致,但足以清楚地显示出诊断依据,尤其在长骨,脊柱和骨盆。基本表现是偏心性的,不断迅速扩张的溶骨性病变,显示爆破状表现。尽管生长快,多仍保持清楚的轮廓,有时甚至还有少量骨的硬化。少数病例,可以发生在骨干较中央的部位,产生融合性的骨膨胀。其内常有许多骨性间隔,有时病灶可呈蜂窝状。常有软组织肿块,可以误诊为恶性肿瘤。脊柱受累时,主要影响椎骨附件,也常有巨大软组织肿块。动脉造影虽不能显示病灶内的血管结构,但可见肿瘤周围富于血管。
通常鉴别诊断需考虑血友病性的假性动脉瘤、巨细胞瘤、纤维结构不良。累及脊柱的病变需鉴别转移性癌、浆细胞瘤。鉴别诊断的要点是发病年龄。本病主要发生在儿童、青少年,而巨细胞瘤等则发生在骨骺关闭以后的成人。
【病理】
常见骨端膨胀、扩大、骨软化,骨膜下骨变薄,在薄壁囊腔中,充满血性内容物。囊腔相互连通,衬以纤维性网络,可见骨样组织,形成的新骨以及多核巨细胞。巨噬细胞吞噬有多量含铁血黄素。
【治疗说明】
本病早期多可手术。主要是彻底刮除术加植骨术。但复发率高达25%。因此,如果可行,应作大块切除及植骨术,有人报告刮除以后结合应用液氮冷冻治疗,效果较好。
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