白细胞减少症(leucopenia)为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×10 9/L时,统称白细胞减少症,若白细胞总数明显减少,低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者,称为粒细胞缺乏症(agranulocysis)前者临床主要表现以乏力、头晕为主,常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸,畏寒腰酸等症状;后者多以突然发病,畏寒高热,咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞 减少症发展至严重阶段的表现,两者病因和发病机理基本相同,故一并论述。
白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性两种,前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病,或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明者等。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好,粒细胞缺乏症如果治疗不及时,年龄较大或有其他脏器疾患的病人,病死率仍然较高。
白细胞减少症在中医学无此病名,据其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等,归属于中医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”等范畴。
【病因】
西医认为;极大多数粒细胞减少的病因和发病机理为人体对药物或化学物发生变态过敏反应所致。
1、粒细胞增殖成熟障碍(再生障碍型)
2、粒细胞的破坏和丧失过多(免疫型)
A、 病毒性感染如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘等
B、 自身免疫性疾病(如红斑狼疮、类风湿性关节炎),血液中存在粒细胞抗体,多次输血之后及慢性活动性肝炎也有免疫性抗体存在。
C、 脾功能亢进时,由于脾脏网状内皮细胞对粒细胞破坏增加,使粒细胞减少。
3、粒细胞分布异常
中医认为:
1、先天不足,禀赋薄弱
2、劳倦过度,损及五脏
3、饮食不节,伤及脾胃
4、大病久病,失于调理
5、外邪侵袭
综上所述,病因不外乎内伤和外感,病机方面不外乎先天后天两个因素。先天的关键在于肾,后天的关键在于脾。本症涉及心、肝、脾、肾诸脏,而主要与脾肾关系密切。精血同源,精足则血旺,精亏则血虚,脾肾不足而引起乏力、头晕、心悸及易感发热等。
【分型】
白细胞减少临床所见分为原因不明性和继发性两种。前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病(如伤寒、病毒性肝炎),或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明等。
【临床表现】
(一)、临床表现应注意有无感染史,物理、化学因素接触史,有无血液病、结缔组织病、过敏性疾病病史,有无伴脾肿大的疾病,有无遗传因素等病史。白细胞减少症病因虽不同,但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者,起病多缓慢,症状较轻,常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或粘膜溃疡等;若白细胞减少症由感染所致者,则见高热,恶寒,周身酸痛;若为粒细胞缺乏症,则起病急,可突然畏寒或寒战,高热,头痛,关节痛,极度乏力,严重者有吞咽困难,谵语或昏迷,可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿,咽部粘膜溃疡,稍后可见坏死、水肿,粘膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征,因其病因不同,临床表现亦不同。
(1)感染性粒细胞减少症:常见于病毒性感染性疾病,如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等;细菌感染性疾病,如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症;原虫以疟疾合并脾肿大者为多见。
(2)药物性粒细胞减少症:氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。
(3)放射线性粒细胞减少症:从事放射线工作或接触放射物质,可导致白细胞减少。 (4)获得性免疫性粒细胞减少症:结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。
(5)骨髓病性粒细胞减少症:淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。
(6)婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症,新生儿同种免疫性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。
(二)、实验室检查
(1)血象:白细胞减少症时白细胞总数常在2.0 ×109~4.0 ×109/L之间,伴不同程度的中性粒细胞减少;而粒细胞缺乏时白细胞多在2.0 ×109/L以下,粒细胞明显减少,甚至1%~2%或完全消失。粒细胞浆内可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒表现。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞可轻度增加。在恢复期,外周血中可出现幼稚粒细胞,呈类白血病反应。血小板及红细胞无明显改变。
(2)骨髓象:属白细胞减少症者,骨髓多无明显改变。粒细胞缺乏者,红细胞及血小板多无明显变化,粒细胞系可呈:
①成熟受阻,原粒及早幼粒明显增多,其余各阶段均减少。
②粒细胞系明显减少,甚至见不到。粒细胞可有中毒现象。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞可增多,恢复期原始及早幼粒细胞可增多,类似白血病的骨髓象,应注意鉴别。
(三)、并发症
(1) 口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见扁桃体红肿,咽部粘膜溃疡,继而可有坏死水肿,粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。
(2) 急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜。
(3) 全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁,致死率高达30%~40%。
(四)、诊断标准
(1)白细胞减少症:由各种原因导致外周血白细胞数(成人)低于40 ×109/L时。称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为:>10岁低于4.5X ×109/L;<10岁低于5.0 ×109/L。且无出血时,称白细胞减少症。
(2) 中性粒细胞减少症:当外用血中性粒细胞绝对值,在成人低于2.0 ×109/L时,称中性粒细胞减少症(neutropenia)。在儿童≥10岁低于1.5 ×109/L,<10岁低于1.5×109/L,称中性粒细胞减少症。
(3)粒细胞缺乏症:当粒细胞严重减少,低于0.5 ×109/L时,称粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)。
【诊断标准】
1、 临床上可无症状,或有头晕、乏力、低热、食欲减低、失眠多梦、畏寒、心慌等。
2、 易患感冒等病毒性和细菌性感染。
3、 可能找出致病因素,如感染、理化因素等。
4、 血液中白细胞总数多为(2.0~4.0)×109/L。中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L,单核细胞、嗜酸细胞常增加,淋巴细胞相对增加或正常,红细胞或血小板数正常。
5、 骨髓象正常或轻度增生,一般有粒系统的增生不良或成熟障碍或有细胞质的改变,红细胞系统及巨核细胞系统正常,淋巴细胞及网状内皮细胞可相对增加。
〖鉴别诊断〗
1、低增生性白血病:临床可见贫血、发热或出血,外周血常呈全血细胞减少,可以见到或不能见到原始细胞。骨髓增生减低,但原始粒细胞>30%。而白细胞减少则幼稚细胞数少见,且无出血,无明显贫血现象。
2、再生障碍性贫血:起病或急或慢,多有出血、贫血表现,白细胞减少,尤以中性粒细胞明显,血小板及网织红细胞均明显减少,骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急,无出血,贫血不显,白细胞分类以粒细胞极度减少,甚至完全消失,血小板及网织红细胞均正常,骨髓象呈粒系受抑,成熟障碍。
3、传染性单核细胞增多症:传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少,易与粒细胞减少症混淆,但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞,且血清嗜异凝集试验阳性,不难与粒细胞缺乏症鉴别。
【常规治疗】
一、 寻找并祛除病因 这是治疗白细胞减少症的关键。
二、 升白细胞药物
1、 维生素B4:为核酸的活性成分,可刺激白细胞生成。
2、 鲨肝醇:造血组织中含量较多,可能促进造血功能。
3、 利血生:内含半硫胱氨酸,苯乙酸。可促进造血功能。
4、 碳酸锂:20~30mg/次,口服,一日3次。
5、 升白安片:50~100mg/次,口服,一日3次。
三、糖皮质激素 对一般升白细胞药物治疗无效,白细胞持续减少,其原因可能为免疫因素时,可选用泼尼松10~20mg/次,口服,一日3次,但长期应用要注意其副作用。
【预后与转归】
继发性白细胞减少如能及时发现,去除病因,采用适当措施,多能恢复。原因不名慢性白细胞减少症,病程多为良性。循环池内白细胞减少者对机体亦无影响。在再生障碍性贫血,低增生性白血病,肿瘤化疗等原因导致的骨髓造血功能受抑者,预后与原发病的治疗有关。若由于白血病化疗后或其他恶性肿瘤所致者或者治疗失当,或突受内外之邪,极易因感染而死亡。
【难点与对策】
难点之一:如何区别病理性白细胞减少与假性白细胞减少
部分病人在体检时或其他原因偶然发现白细胞总数减少,由于对血液系统疾病的紧张心理,会采用各种方法进行积极治疗,而事实上并不等于能达到升高白细胞数的目的,并且给病人带来不必要的精神及经济负担,这类病人由于以往已经长期服用中西药治疗,因白细胞不上升,产生了心理障碍,经常自觉有头晕乏力等身体不适。此时寻找不到引起白细胞减少之原因,激发实验提示为阳性,考虑为假性白细胞减少。这类病人无须治疗,应对病人做解释工作,让其了解仅为数量减少之假性白细胞减少,与病理性白细胞减少有根本区别,让患者放下精神负担,克服焦虑情绪,注意饮食、生活和精神调理。亦可动态观察白细胞数量。
难点之二:如何降低急粒细胞缺乏症的病死率
急性粒细胞缺乏是一种严重的内科急症,以前病死率可达80%,现由于治疗手段增多,病死率虽已降低,但也在10%以上。而严重感染又是急性粒细胞缺乏症死亡的主要原因,急性粒细胞缺乏病人能否度过危险期,关键在得力的预防感染措施上。如果控制感染,争取到粒细胞回升的机会,则预后良好。 中医以控制病毒感染为主,予以辛温解表、辛凉解表、清热解毒的“太白七仙草“系列中草药,均有良好的疗效。只有全方位控制感染,防止感染引起的后患,才能赢得时间提升白细胞总数及粒细胞绝对值,从而使本病得到治疗。
【康复指导】
一、生活条理
1、 注意气候的变化,及时增减衣被,防止感受外邪而发病。
2、 慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素(放射线、烷化剂等)。
3、 避免过度劳累。
二、 饮食调理
饮食宜清淡而富于营养,忌肥甘厚腻,以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期,要慎食温补的食物,如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。
临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品,不宜进食生冷。
【研究进展】
本病致病因素祖国医学认为诸如禀赋不足,后天失于调养,劳伤过度,饮食不节,失治误治,病后失于调理或某些化学药物中毒,导致脾肾亏损气血不足,正虚于内卫外不顾很易受邪,久不复则为虚劳,病机变化多端,但不外气血亏损、阴阳失调,心、肝、肾、脾机能受损,其中起主要作用的是肾精亏损和气血不足。
【名医论坛】
黄健教授主张辨证与辩病相结合 从多数白细胞减少症的病例观察中,初步摸索出本病的辨证,可归纳为气血两亏、气阴两虚和脾肾阳虚3中证型。
1、 气血两亏型 气血两亏是白细胞减少症最早出现的证型,常见于本症轻型患者,一般白细胞数3~4×109/L。患者一开始往往感觉有明显的周身乏力、头晕、心悸、食欲不振、夜寐多梦、心神不安等症状,舌质淡,脉细弱,治应益气补血,益气以补脾为主,补血以补心肝血为主。
2、 气阴两虚型 白细胞减少至3×109/L以下时,往往表现气阴两虚征候。患者全身乏力加重外,具有两个特点:一是由于正气不足,极易招致感染,如反复感冒、肺炎、泌尿系感染等;二是由于阴虚生内热,可出现低烧、五心烦热、石棉、盗汗、咽干、咽痛、舌红苔薄,脉象细数等。治疗应以益气滋阴为主,滋阴主要是补肝肾之阴。当并发感染时,酌加清热解毒之品,注意扶正与祛邪相结合。
3、 脾肾阳需型 重度慢性白细胞减少症或伴有全血细胞减少时,由于气血虚弱不能化生精微,最终将出现脾肾阳虚的症候,有的患者常常并发瘀血。前者表现面色苍白,精神委靡,畏塞肢冷,懒言少语。腰痛痛膝软,舌体胖大,舌质淡白,周边有齿痕等;并有瘀血者面色晦黯,全身肌肉骨骼疼痛,肢体麻木,肌肤甲错,腹内肿块,舌色黯淡或紫黯,舌苔溥白,脉象沉细无力或细涩等。治宜温阳补血,即温脾阳、壮肾阳、补气血。
【成功案例】
颜德馨医案——气阴俱虚,瘀血阻滞
国医病案号:990762 女,56岁,干部。
乳腺癌行左乳房全切术,术后化疗,引起白细胞降低已有数月,白细胞计数经常在(2~3)×109/L之间,经服西药无效,前来求治。
初诊:乳腺癌术后化疗,引致白细胞减少,头晕目眩,疲倦乏力,夜不能眠,面色少华,口干,脉细数,苔薄舌紫。
[辨证]气阴俱虚,瘀血阻滞。
[治法]滋阴养肾,活血化瘀。
[方药]康血宁VI+康血宁辅药V(加减老龙皮、扫帚七、太白洋参、太白米等)
二诊:体力渐增,口干已除,药合病机,继续服用。 上方连服二十天,复查白细胞计数已至正常范围,后加减上方,以巩固疗效。
【经验与体会】
中医治法方面不外益气血、补肝肾、兼补阴、清热解毒等法,根据中药药理的研究,可重用鸡血藤、黄芪、女贞子、山茱萸、苦叁等有明显升高白细胞作用的药物。临床若补肾阳当温而不燥,若滋肾阴则润而不腻,若用辛热之熟附子、肉桂,则势必劫肾之精血,过用鹿角胶、龟甲胶之品,则有碍肾阳温运脾土,徒增中满气滞之虞。故用药宜平和。虚、热、瘀、湿、毒是产生白细胞减少症的重要病理表现。虚是指心、肝、脾、肾之阳气精血不足;热是指气虚的虚阳亢奋发热及血虚、阴虚生热;湿是指脾胃运化失常,湿浊内阻;瘀是指瘀血不去,新血不生。虚、热、湿均可使瘀血生成。
故治疗白细胞减少症用鸡血藤、黄芪和四物汤养血、活血、行血的同时,更要以“七仙草”植物药通利血脉,行瘀活血。
血液中的白细胞是人体防御细菌入侵的巡逻兵。当细菌等异物入侵时,白细胞便进入被入侵部位,将细菌包围、吞噬、消灭,故白细胞有人体“白色卫士”之称。可见白细胞数减少,就会削弱人体抗菌能力,容易受感染。不过,白细胞减少并不一定要治疗,一要看减少程度;二要看减少原因。
正常白细胞数为(4~10)×109/升,通俗说就是每立方毫米4000~10000个,平均值则为7000个。如果介于4000~7000表示正常偏低,不需治疗;如果低于4000个,就可诊断为白细胞减少症。即使如此,也不一定就需要治疗,比如说,仅仅是轻度减少或一过性减少,复查时未继续下降,又毫无症状或不适,那就不必紧张,也无需治疗。当然,下列情况下的白细胞需要关注,并在医生指导下,采取干预措施。
1、白细胞数严重减少需要紧急治疗。白细胞是由粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等组成。一般所说的白细胞减少最常见最主要的是指粒细胞减少,如果减少程度过于明显,则细菌很可能在机体完全或基本丧失抵抗力的状态下迅速扩散,甚至进入血液引发败血症,严重威胁生命。
2、有原因可寻的白细胞减少应针对原因治疗。常见引起白细胞减少的原因一般有三类:一是药物,如服用解热镇痛药、磺胺类药等,此时如白细胞减少过于明显,则应停服或换药;二是病毒感染,如流行性感冒、病毒性感染等,此时一方面应积极进行抗病毒治疗,另方面可酌情服用增加白细胞的药物;三是患有免疫系统疾病,如类风湿性关节炎等,此时也应作同样干预,选服能增加白细胞的药物。
3、同时有红细胞和(或)血小板减少时需要进一步诊治。当出现白细胞减少时,如果血液中其他两种细胞即红细胞和血小板有异常变化,问题就比较复杂,首先要进一步检查,最常做的是骨髓检查,以排除有无其他血液病,然后再决定治疗方案。
临床上常用升高白细胞药物有:维生素B4、利血生、鲨肝醇、辅酶A等,一般无任何副作用。患者可在医生指导下酌情选用。
白细胞减少症和粒细胞缺乏症
白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症都是由于各种病因引起的一组综合征。根据其临床特点,属于中医学“气虚”症范畴。
[临床表现]
1.白细胞减少症:一般有头晕,乏力,四肢酸软,食欲减退,低热,失眠等非特异性症状。少数无症状,部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。
2.粒细胞缺乏症:起病多急骤,常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。对药物过敏者,可同时发生剥脱性皮炎,严重者可发生中枢神经系统症状。常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。
[诊断]
1.白细胞减少症:由各种原因导致外周血白细胞数低于4.Oxll09/L。儿童
的标准为10-14岁低于4.5x109/L,5—9岁低于5.0x 109/L,小于5岁低于5.5x 109/L。
2.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症:外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0x109/L时称中性粒细胞减少症;低于0.5xl09/L时称为中性粒细胞缺乏症。
[治疗]
1.西医药治疗
(1)升白细胞药物,如利血生或维生素B410mg,每日 3次;或碳酸锂0.25克,每日3次。
(2)用G--CSF和GM-CSF促进细胞生成。
2.中医药治疗
气血亏虚:气短乏力,头晕,四肢酸软,食欲减退,失眠多梦,或极度衰弱,经常发生感冒或其他感染症群,舌淡苔白,脉细无力。
治法:补益气血。
方药:党参、黄芪各30克,黄精、陈皮、白术、生地、熟地、当归、白芍、丹参各10克,甘草6克,大枣5枚。
中成药:峰龄胶囊、百令胶囊、施普瑞螺旋藻。
[预防与调养]
1.注意饮食:避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。
2.尽量避免去公共场所,以防止呼吸道感染。
3.避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。
4.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
参考资料:今晚报 中国孕育网