肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。急性肝功能衰竭,可有诱因,患者在起病数日内即进入昏迷,直到死亡,昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多是门体分流性脑病,由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致,多见于肝硬化患者和(或)门腔分流手术后,以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现,常有大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢,昏迷逐渐加深,最后死亡。 肝性脑病时,除了患者有性格、行为改变外,还常有肝功能严重受损的表现,如明显黄疸、出血倾向、肝臭和扑翼样震颤等,随着疾病的进展,有些患者可并发各种感染、肝肾综合征、脑水肿和心、肾、肺等主要脏器损害,导致低血压、少尿、呼吸衰竭、昏迷等相应的复杂临床表现。 为了观察脑病的动态变化,有利于早期诊断和处理及分析疗效,一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变,将肝性脑病自轻微的精神改变到昏迷分为四期: 一期(前驱期):轻度性格改变和行为失常,例如,欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺。应答尚准确,但吐词不清且较缓慢。可见睡眠改变,多为昼夜倒错。扑翼样震颤,亦称肝震颤可引出。 检查方法:嘱患者两臂平伸,肘关节固定,手掌向背侧伸展,手指分开,可见患者手向外侧偏斜,掌指关节、腕关节,甚至肘与肩关节的急促而不规则的扑翼样抖动。另外,嘱患者手紧握医生的手一分钟,医生能感到患者抖动。病理反射多阴性。患者脑电图多数正常。此期历时数日或数周,有时症状不明显,易被忽视。 二期(昏迷期):以意识错乱、睡眠障碍、行为扮演为主。前一期的症状加重,定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图(如拱积木、用火柴杆摆五角星等)。言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。睡眠时间倒错明显,昼睡夜醒,甚至有幻觉、恐惧、狂躁,而被看成一般精神病。此项患者有明显神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛等。此期扑翼样震颤存在,脑电图有特征性改变。患者可出现不随意运动及运动失调。 三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主,各种神经体征持续或加重,大部分时间,患者呈昏睡状态,但可以被唤醒。醒时尚可应答问话,但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加,四肢被动运动常有抗力。锥体束征常呈阳性,脑电图有异常波形。 四期(昏迷期):神志完全丧失,不能被唤醒。昏迷时,对痛刺激和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性咀嚼、踝阵挛和缺氧过度。脑电图明显异常。 以上各期的分界不很清楚,前后期临床表现可有重叠,病情发展或治疗好转时,程度可进级或退级。少数慢性肝性脑病患者由于中枢神经不同部位有器质性损害而出现智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截竣,这些表现可能暂时存在,也有可能成为永久性的。 亚临床或隐性肝性脑病患者,由于没有任何临床表现而被视为健康人,参加正常的社交活动。在驾驶各种交通工具或高空作业时,有发生交通事故或工伤事故的危险。因此西方国家近年十分重视,有人建议在临床分期上,将亚临床肝性脑病列为0期。