"六指"是显性遗传还是隐性遗传?

有六指人

多指症为中国人最多见的手部先天畸形， 凡以长在大姆指旁边的最为多见， 其次为小指旁边长出者， 也有自其他指头旁边长出来的。 这种先天性畸形有些是遗传来的，但大部份与遗传无关。

因国人的多指症绝大多数长在大姆指旁边， 而大姆指又是最重要的手指头， 所以手术切除那根多馀的手指时， 大姆指功能之保留及重建就很重要了。 我们曾经遇到不少老人家说多一个手指是有福气的表徵，所以不主张除去， 而小孩子年长後才来医院求诊， 此时很可能因长年留下来的畸形已不易矫治， 常需更复杂的手术或一次以上的手术治疗； 根据个人的经验， 多的那一只大部份都是没有功能或畸形的， 因此应当切除以免影响手的正常功能， 并且切除後对美观上也大有帮助。

一般说来， 大姆指旁的多指按其长出来的位置以及内部骨骼关节间的关联可分为七型， 各型的治疗法有所不同， 有的是切除多指， 有的是两个小指头合成一个正常的指头， 重要的是内部筋骨、 韧带关节需转位， 补正或固定者皆需特殊手术重建之， 我们曾遇到好些出生後不久即切除的多指， 小孩长大後手部缺少几个功能或大姆指松软无力， 尚需其他复杂手术重建。 通常多出的一指像个赘肉只有一点皮连在手上者可出生即切除； 如筋骨俱全则应到半岁以上再行手术治疗， 才不会有失误。

也有些患者在多指切除後， 发现保留下来的姆指是歪的， 这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的， 也都是应即早矫治的畸形， 否则畸形定形後就不易治了。

　

转载自：中国时报 88.6.3.

多指（趾）症是一种常见的手（足）部骨病，多指症会遗传，这是肯定的，它是一类与遗传有关的以肢体为主的骨发育异常病（除此之外，还有短指症、并指症等）。但不同类型，其遗传方式是不一样的。有的是常染色体显性遗传（AD），有的是常染色体隐性遗传（AR），还有的是多基因遗传。遗传方式不一样，其发病风险自然也不一样。目前，有关多指症的临床表现、分类及遗传方式都较明瞭。现详述如下：

　　如上所述，本病是一类与遗传有关的、以肢体为主的骨发育异常病，多出的指（趾）头可以是完整的全指发育，也可以由单个指（趾）骨形成，还可以仅有软组织增生形成多馀团块而缺乏骨、软骨或肌腱成分。增加的指可与增大或分叉的掌骨连接。增加的指多位於手的桡侧（轴前性）或尺侧（轴後性）。

　　轴前性多指症可分为四型：第Ⅰ型表现为拇指多指。此型在各种人群中最常见，女多於男，常为单侧。其遗传方式未明，已报告的病例难以确定是单基因常染色体显性遗传（因外显率低）还是多基因遗传。第Ⅱ型为3条指骨的拇指多指，3条指骨发育良好，双足大趾均成对。第Ⅲ型为食指多指，某些病例也有足趾（第一或第二趾）多指。第Ⅳ型为多指并指畸形，将其归入多指一类是因为如无多指，并指就不会出现，手的拇指轻度成对，三、四指有不同程度并指，足趾为第一或二趾成对，并趾则可累及所有足趾，以第二、三趾较多见。

　　轴後性多指症有两种亚型。A型为形成良好的额外指，与第五指或一额外掌骨连接，为常染色体显性遗传，外显率高。B型为未形成良好的额外指，只有皮瓣形成，遗传方式由於外显率低而难以确定。有人认为，A、B型的基因型是相同的，因在一家族中曾发现这两种表现型同时存在。

　　除常染色体显性遗传的多指症外，还有报道伴唇裂、伴肛门闭锁及脊柱畸形者。

　　多指也可是其他遗传病的一种表现，而这些遗传病多为常染色体隐性遗传病。例如软骨外胚层发育不良，尖头多指并指畸形，短肋多指并指畸形Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，轴後性多指伴牙和脊柱畸形等。
参考资料:

常染色体 显性遗传