进行性肌营养不良症状有哪些?

2018-07-22
2024-11-02 05:29:55
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进行性肌营养不良多发于儿童,男性多于女性。临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,多因以走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难引起家长注意,对进行性肌营养不良早期明显的症状进行了解,可避免病情加大孩子的健康威胁。那么,患上进行性肌营养不良会有什么主要的症状?下面就来了解下吧。

进行性肌营养不良的主要症状表现:

1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。进行性肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。

3、进行性肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。

4、随病情进展,进行性肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

进行性肌营养不良是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。因此,进行性肌营养不良不会自愈,一定要进行专业正规的治疗。早发现早检查是治疗进行性肌营养不良的关键。

早期检查明确病因 避免错误诊疗

我院在华西医院之后,斥巨资引进核磁共振仪和意大利24小时视频脑电图,以及美国知名的DJO彩屏综合理疗仪、启音博士语言评估与训练仪,让患者检查和诊疗更方便,更安全。

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西南神经医学研究院采用“医教一体:多学科介入诊疗+康复训练”,形成了完整和系统的治疗手段,使临床有了明显提高,患者的生活质量得到改善。

“医教一体:多学科介入诊疗+康复训练”结合中医、西医、康复训练,根据病人的具体情况应用不同的治疗方法,相互补充,以达到理想。包括以下几个方面:

一是基础治疗方法,包括西药为主的药物治疗,另外,配合中医经络穴位,推拿,耳穴,熏蒸等方法是疾病各时期都需要应用的方法。

二是现代医学的结晶——超低频电磁导入,药物离子渗透减缓肌纤维的溶解速度,修复受损的肌纤维组织,目前该方法已成为一种比较成熟的治疗方法,大多数应用此方法治疗的患者都收到了满意的。

三是康复训练方法,包括肌营养不良操和肌腱康复训练法,肌腱康复训练法又包括针对疾病各个时期的不同训练方法。

四是物理疗法,通过全息生物电疏通经络,提高肌力改善患者的生活质量。

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进行性肌营养不良症最主要的症状是缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩,最常见的类型是假肥大型。假肥大型在小腿的腓肠肌,会出现肌肉的肥大,骨盆带肌的无力,有起立困难的感觉,表现为走路慢、脚尖着地、容易摔倒。
上肢肩胛带肌和上臂肌肉也会受累,但是程度会比骨盆带肌要轻一些。还有面肩肱型的肌营养不良症,症状表现为在面部和肩胛带的肌肉是最容易受到影响的,会出现眼睑闭合无力,吹口哨、鼓腮困难。肩胛带肌是三角肌、肱二头肌、肱三头肌,这些肌肉也会出现明显的萎缩和无力。

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Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,比如,正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。