肺动脉高压如何诊治

肺动脉高压是指肺动脉收缩压超过4．00 kPa�30 mmHg　 或肺动脉平均压超过2．67 kPa �20 mmHg　。造成肺动脉高压的原因很多，包括原发性和继发性等情况。肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病（心力衰竭和高血压等）之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。

钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对10％的肺动脉高压病例治疗有效。

前列环素：前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗。目前开发成功的新的前列环素制剂依前列醇，已经成为治疗肺动脉高压的金方法，尤其适用于原发性肺动脉高压，效果显著，对于其他原因引起者效果一般。但依前列醇的临床应用还存在一些问题，除必须中心导管给药和留置导管外，还有一些药物不良反应，如不可处理的腹泻、下颌疼痛、血小板减少、系统性高血压、脸红等。此外，该药的价格亦非常昂贵。

内皮素受体阻滞剂：如波生坦，其改善肺动脉高压的能力不如依前列醇，且亦有一些不良反应，如30％的患者出现肝毒性、贫血等。

其他如西地那非、NO等，亦可用于经选择的肺动脉高压的治疗。

肺动脉高压由反复发作的肺动脉栓塞引起者，可采用抗凝、下肢静脉滤网置入、肺动脉血栓切除等治疗方法。其中值得注意的是，血栓切除术的死亡率可达5％～15％。

其他一些更新的治疗措施如基因治疗正在研究，这有赖于对肺动脉高压致病基因的识别、筛选和调控，前景虽然光明，但若短期应用于临床却并不可能。]

肺动脉高压的药物治疗进展

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肺动脉高压分为特发性（即原发性）和继发性两种，近年来，随着该病病理学研究的进展，治疗措施也不断增多，但是药物治疗的疗效甚微。目前，肺动脉高压的药物治疗包括肺血管扩张剂和（或）肺血管重构复原剂等。

前列腺素

Kuhn等观察了依前列醇治疗91例肺动脉高压患者（特发性肺动脉高压49例，继发性42例）的结果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分别为79％、70％和50％，预后不良的显著预测因素为发病年龄较大（44岁以上患者的风险比为3．2）、WHO功能为Ⅳ级（风险比为 3．07）和伴有硬皮病（风险比为2．32）。血液动力学指标不能预测预后。

虽然该研究结果显示依前列醇治疗的1年和2年生存率超过了预期值，但3年生存率降低，这表明肺动脉高压仍缺乏有效的治疗手段。

Barst等研究了口服贝前列素（前列环素类似物）对肺动脉高压的治疗作用，116例肺动脉高压患者随机接受最大耐受剂量的贝前列素和安慰剂治疗，为期12个月。结果显示，同安慰剂组相比，治疗组患者在3个月和6个月时6分钟步行距离分别较基线值提高了22米和31米，但在9个月或12个月时无改变。

内皮素拮抗剂

Sitaxsentan是一种口服的选择性内皮素受体A拮抗剂，Barst 等研究了sitaxsentan在肺动脉高压治疗中的安全性和有效性。将患者分为安慰剂组（60例）、100 mg sitaxsentan组（55例）和300 mg sitaxentan组（63例），治疗期为12周。Sitaxsentan 100 mg／d和300 mg／d组患者6分钟步行距离分别增加了35米和33米，显著好于安慰剂组。因此，研究者认为，Sitaxsentan可有效提高运动耐量，但其长期疗效有待进一步明确。

Bosentan是一种内皮素受体的非选择性拮抗剂，Sitbon等进行了口服bosentan治疗肺动脉高压的长期疗效及安全性的研究。研究表明，Bosentan长期治疗超过1年可明显改善患者血液动力学指标和修定的纽约心脏学会（NYHA）心功能分级，但需要进行大样本的临床研究来明确对生存率的影响。

磷酸二酯酶抑制剂

西地那非是磷酸二酯酶抑制剂，Bhatia等观察了西地那非对接受血管扩张剂治疗的肺动脉高压患者血液动力学和临床疗效的影响。患者在服用西地那非后1～2小时，心输出量明显增加，而肺动脉压、肺血管阻力和平均肺动脉压则明显降低。服用后8小时的肺动脉压和平均动脉压仍显著低于用药前的基线值。随访（117±70）天的结果显示，所有患者右心室收缩压和右心指数无明显改善。患者的NYHA心功能分级变化不一致，6分钟步行距离的增加也不显著。

Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治疗失败的重症肺动脉高压患者口服西地那非的作用。结果显示，西地那非与伊洛前列素的联合治疗可逆转患者的病情恶化，在接受联合治疗的前3个月内，患者的6分钟步行距离增加至（346±26）米，而且这种作用持续至12个月（349±32米）。患者的NYHA心功能分级、所有血液动力学指标均得到改善。因此，对于肺动脉高压的治疗，前列环素类药物和西地那非联合治疗可能有应用前景。

原发性肺动脉高压病因不明，治疗上以缓解症状、控制发展为主，包括扩血管治疗，长期氧疗等，继发型肺动脉高压在治疗上除对症治疗外主要为积极控制原发疾病的病因治疗。
1.病因治疗
2.扩血管药物
3.长期氧疗
4.抗凝治疗
5.一氧化氮吸入

肺动脉高压分原发性和继发性。继发性肺动脉高压是由于先天性心脏病或风湿性二尖瓣病变等引起。可以手术治疗原发病从而缓解肺动脉高压。原发性肺动脉高压现无很好的治疗办法。

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