食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器。平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但长大后可有临床表现。故除体积小的肿瘤——直径在2厘米以下者、无任何症状，或患者因老弱、心肺功能低下等身体条件不适合手术者外，一经诊断均应手术治疗,术后复发罕见。 由于本病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。
